¿Qué es la esclerodermia?
La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica.
En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma, donde se presenta la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel.
La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.
Epidemiología
Un aproximado de 300,000 personas en los Estados Unidos tienen Esclerodermia. Aproximadamente 4 veces más mujeres que hombres desarrollan la enfermedad. Las formas localizadas son más frecuentes en niños.
Alteraciones fundamentales en la enfermedad
Parecen existir alteraciones fundamentales en tres niveles: 1) En la capa celular que reviste el interior de los vasos sanguíneos (Endotelio), 2) En el Sistema Inmunológico y 3) En el tejido conectivo. El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y liberación de moduladores celulares que finalmente inducen la proliferación y depósito descontrolado de fibra colágena en los diferentes órganos.
Causas de la Esclerodermia
La causa exacta o causas de la Esclerodermia son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno.
Clasificaciones de Esclerodermia
1. Esclerodermia localizada
Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo más frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.
2. Esclerosis sistémica
Generalmente afecta diversas partes del cuerpo e.g. la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También podría afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.
Puede ser útil diferenciar entre dos tipos principales de Esclerodermia Sistémica: 1) Esclerodermia Sistémica Limitada y 2) Esclerodermia Sistémica Difusa. La forma Sistémica Limitada se caracteriza por el hecho de que el Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente, es poco frecuente la afectación del riñón y entre un 50 – 90 % de los pacientes con Este tipo de Esclerodermia Sistémica tienen Anticuerpos Anticentrómero detectables. La forma Sistémica Difusa es mas grave que la anterior, el fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz (rápida), existe generalmente afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis renal esclerodérmica la cual se asocia a cifras elevadas de tensión arterial, entre un 20 – 30 % de los pacientes con este tipo de Esclerodermia tienen presente el anticuerpo anti-scl 70 (Antitopoisomerasa I).
Descripción de síntomas de la Esclerodermia Sistémica:
El Fenómeno de Raynaud (sensibilidad anormal al frío en las extremidades)
El fenómeno de Raynaud puede convertirse en uno de los signos más molestos de la enfermedad, ya que es capaz de provocar ulceración muy dolorosa de las yemas de los dedos y eventualmente puede producirse incapacidad para la adecuada utilización de las manos debido a la gran retracción de la piel.
Hinchazón de las manos y pies. Dolor y entumecimiento de las coyunturas, engrosamiento de la piel, degeneración o deformación de las coyunturas de las manos, producto del trastorno circulatorio severo en los vasos sanguíneos más pequeños.
Problemas en la estructura y forma del tubo digestivo a nivel de Esófago, Estómago e Intestinos, tales anormalidades pueden causar intolerancia a muchos tipos de alimentos, lo que en definitiva genera un marcado estado de desnutrición.
Dificultad para respirar debido a marcada fibrosis pulmonar que interfiere el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares.
Son frecuentes también la afectación del riñón con consecuente insuficiencia renal, generalmente asociado a hipertensión arterial.
El Síndrome de Sjögren el cual consiste en la presencia de resequedad de las membranas mucosas, evidente en ojos (Ojo seco) y boca principalmente.
Problemas orales, faciales y dentales, riñón, corazón y trastornos respiratorios.
Existen otros síntomas inespecíficos tales como la fatiga extrema, debilidad en general, perdida de peso y dolores vagos de los músculos, coyunturas y huesos.
Síndrome de C.R.E.S.T.: Se presenta en la variedad limitada de Esclerodermia Sistémica, caracterizada por la presencia Calcinosis, fenómeno de Raynaud, trastornos funcionales y estrechamiento del Esófago, esclerosis de la piel, Telangiectasias (Dilatación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel).
¿Cómo se diagnostica la Esclerodermia?
El proceso del diagnóstico requiere de consultas con reumatólogos (especialistas de artritis) y dermatólogos (especialistas de la piel) así como estudios de la sangre y una variedad de pruebas especializadas dependiendo de cuales órganos estén afectados. El diagnóstico es muy difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes y por otra parte se hace necesario la diferenciación con otras enfermedades del colágeno tales como la Artritis reumatoide, el Lupus, Polimiositis por nombrar algunas.
Tratamiento
El esquema de tratamiento es variable y depende del tipo y la severidad de los síntomas. Existen diversas drogas utilizadas tanto para el efecto primario de la enfermedad como para síntomas secundarios. La activación descontrolada de producción de fibra colágena (Efecto Primario) es combatido con medicamentos como Penicilamina, Hidroxicloroquina, Metrotrexate, Colchicina, Prednisona, entre otros. Actualmente la experimentación con un derivado hormonal conocido como Relaxin prometía resultados esperanzadores, pero la corporación investigadora no encontró resultados con los esquemas de tratamiento que permitieran sacar el producto al mercado para uso terapéutico, con la respectiva aprobación de la FDA.
El Fenómeno de Raynaud requiere evitar el contacto de las manos con el frío y también de medicamentos dilatadores de los vasos sanguíneos como la Nifedipina o el minoxidilo, pentoxifilina y antiagregantes plaquetarios como el Indobufeno.
22 comentarios por mucho »
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ROCIO escribió,
Diciembre 27, 2007 @ 11:48 pm
MUY BUENO EL RESUMEN.-…. quisiera saber si cuales son los examenes existentes en peru para la deteccion de esclerodermia?? mi hna tiene ANA NEGATIVO…. pero dicen que tiene esclerodermia que otro analisi aparte del ANA hay????
Krhys Silva Espinoza escribió,
Enero 8, 2008 @ 5:03 pm
Sr.
mi hermana de 15 años le han detectado esta enfermedad me pueden recomendar a que medico asistir para que se haga el tratamiento. por favor respondan.
krhys
maria elena escribió,
Enero 17, 2008 @ 9:01 pm
quisera saber sobre la esclerodermia sine o esclerodermia sin esclerodermia q es la q no presenta signos extenros en la piel si no solo por dentro ( organos)
katia tecsi rodriguez escribió,
Enero 24, 2008 @ 9:38 pm
tengo dos lineas oscuras en el lado izquierdo de mi frente y una mas pequeña encima de milabio,tambien tengo mucha dificultad en respirar y dolores en las articulacines de los dedos de las manos y en la pierna derecha dolor y adormecimiento.
que tipo de esclerormia tengo?.
katia.
lizeth saanabria escribió,
Febrero 5, 2008 @ 9:49 pm
en cuanto tiempo puede afectar esta enfermedad, cuando afectra los pulmones y los sintomas se reproducen muy rapido
Javier Uriarte escribió,
Febrero 14, 2008 @ 4:47 pm
Mi madre esta diagnosticada de Esclerodermia CREST. Necesito porfavor algun dato de un medico que tenga concimientos sobre el tema. Urgente!!!!!
RESPONDAN URGENTE
GRACIAS
anabel martinez escribió,
Septiembre 3, 2008 @ 12:23 am
Nesecito por favor informacion yo tengo una tia que tiene esclerodermia sistemica somos de baja california ella tiene 6 años que le deanosticaro esta enfermedad primero empeso son su piel despues con sus pulmones y ahora a empesado con la sirculasion de su cuerpo casi no puede caminar los doctores la an tenido en tratamiento pero no sabemos si es el adecuado o que si esta en fermedad asi es que ataca de a poco a poco quisiere saber que tamto nos espere o si todabia se puede aser para poder controlar y pueda seguir caninando nos duele tanto porque ella era una persona muy alegre y hoy esta muy deprimida gracias a quien me pueda ayudar espero ansiosa una respuesta gracias.
flor l. v. escribió,
Octubre 15, 2008 @ 6:22 pm
hola
a mi mama le diagnosticaron esta enfermedad quisiera saber como es el tratamiento para que esta enfermedad no avance mas por que cada dia esta mas mal a atacado principalmente a la piel de sus manos se le hacen heridas y no puede agarrar nada de agua por favor quisiera saber que tratamiento darle a mi madre necesito su ayuda
gracias
respondanme por favor
Katherin escribió,
Noviembre 13, 2008 @ 7:07 am
HOLAS:
LES DIGO YO TENGO ESCLERODERMIA SISTEMICA, ME DETECTARON HACE 5 AÑOS, AHORA TENGO 40 AÑOS, Y AL PRINCIPIO FUE MUY DRAMTATICO PARA MI, SIEMPRE FUI SANA, Y PASE POR TRATAMIENTOS DE PULSOS ( QUIMIOTERAPIA) YA QUE TENGO FIBROSIS PULMONAR, PERO ME DI CUENTA QUE AUN CON LA MEJOR MEDICINA, SI YO NO PONIA DE MI PARTE Y MEJORABA MI ACTITUD POSITIVA EN NO DEPRIMIRME .. LA ENFERMEDAD AVANZABA….. ANDUVE MUCHO TIEMPO ECHADA EN CAMA Y ESO HACIA QUE ME DOLIERA MAS LOS MUSCULOS..
MI ROSTRO SE ESTABA ESTIRANDO MIS MANOS ENTUMECIENDO, MIS UÑITAS SE ACHICABAN, PERO ……………
UN DIA A DIOS GRACIAS ME LEVANTE Y QUISE CAMBIAR MI ACTITUD…
ME INSCRIBI EN UN GIMNASIO Y BAILE… AHORA DESDE HACE YA CASI 1 AÑO QUE HE DEJADO POR COMPLETO CASI EL 60% DE LOS MEDICAMENTOS QUE ANTS TOMABA,,, MI VIDA CMABIO A DIARIO VOY AL GIMNASIO Y AL BAILE MEJORO MI TONICIDAD DE MUSCULATURA. SALGO A CORRER TODOS LOS DIAS AUN EN INVIERNO CLARO CON GUANTES, PERO RESISTO BASTANTE ESO QUE TENGO FIBROSIS, ESTE INVIERNO NO USE PARA NADA LOS INHALADORES.. KE LES PARECE…
ASI QUE LES DIGO…. MAS QUE TANTA MEDICINA Y ECHARSE A LAMENTARSE……. LEVANTENSEEE…. CAMBIEN SU ACTITUD…… AUN SEGUIMOS CON VIDA. DIOS NOS QUIERE ALEGRES Y VIVOS..
ESO NOS CAMBIA EL ESPIRITU Y LAS GANAS DE VIVIR…
EVITEN COMER GELATINA ( TIENE COLAGENO) Y CARNES ROJAS.
COMAN SANO Y NO DEJEN QUE NADIE LES DIGA..
“POBRE…….. ESTA ENFERMA..”" POR QUE REALMENTE SI PODEMOS VIVIR
ARREGLENSE… SI NO TIENEN RECURSOS PARA CREMAS BUENAS. ECHENSE EL AGUA DE ARROZ, O AVENA… LA AVENA ES MUY BUENA
LA SABILA (SIN YODO), COMAN MUCHO CAMOTE…. Y PECANAS, ALMENDRAS, FRUTAS SECAS. TIENEN GRASA NATURALES PESCADO (EL OMEGA ES BUENO PARA ALA PIEL, SOBRETODO LACARNE NEGRA DEL PESACO)
ASI QUE……………. NO SE DESANIMEN…………… VIVAN EL DIA A DIA….
ACTITUD MENTE POSITIVA, Y CAMBIARA TU FORMA DE PENSAR QUE YA NO SE ESTRESEN POR NADA NI NADIE…. NO VALE LA PENA PUES ESO NOS ENFERMA MAS….
LES ASEGURO QUE EL GIMNASIO DEPORTE Y BAILE ALEGRA LA VIDA….
Y SOBRE TODO SI DEJAN ENTRAR A DIOS,,,,
DIOS NOS QUIERE ALEGRES Y FELICES… ENTONCES VIVAMOS ALEGRES.
DIOS LOS BENDIGA……… CUIDENSE Y QUIERANSE.
CHAUUUU
CYNTHIA ZENDEJAS escribió,
Noviembre 15, 2008 @ 1:49 am
QUISIERA TENER CONTACTOS CON PERSONAS QUE PADEZCAN LA ENFERMEDAD DE ESCLERODERMIA , YA QUE ME INTERESA SABER SOBRE EL TEMA Y SOBRE LOS TRATAMIENTOS QUE AL DIA DE HOY.
ME GUSTARIA PONERLOS EN CONTACTO CON UNA TIA QUE PADECE DE ESTA ENFERMEDAD.
ESPERO RESPUESTA
GRACIAS
MI CORREO ES CINDERELLA21301@HOTMAIL.COM
JHONATAN INGA escribió,
Noviembre 16, 2008 @ 6:26 am
BUENO YO TENIA MI MADRE NO SE SI LO RECUERDE UNA SEÑORA QUE FUE A MI CASA, PERO ELLA TENIA ESCLERODERMIA Y ELLA HIZO MUCHAS COSAS LINDAS POR MI SU NOMBRE ERA (((((SOCORRO LUQUE CASTRO))))) UNA DE LAS COSAS QUE MAS FELIZ ME HIZO QUE CIENTA FUE QUE ELLA VIVIERA UN DIA MAS, HASTA QUE LLEGO UN 5 DE AGOSTO DEL 2008 EN QUE FUE SEPARADA DE MI Y DE MI FAMILIA (ELLA FALLECIO INESPERADAMENTE) EN ESOS MOMENTOS SENTI QUE EL MUNDO ME DIO LA ESPALDA, NO QUERIA HACER NADA MAS QUE VERLA Y DECIR MUCHAS COSAS QUE NO FUI CAPAZ DE DECIR ANTES, PERO YA ERA DEMACIADO TARDE, NO HAY UN SOLO DIA EN QUE NO DEJE DE PENSARE EN ELLA, PIENSO QUE EN CUALQUIER MOMENTO SE LEVANTARA Y ME DARA UN ABRAZO PERO PIENSO EN LA REALIDAD Y SE KE NO PASARA OTRA VEZ… BUENO NECESITO HABLAR CON ALGUIEN QUE SEPA DEL TEMA QUE ME PUEDA AYUDAR A SENTIR MEJOR SE LO AGRADECERIA DE TODO CORAZON ….
MI CORREO ES :jhonatan11a@hotmail.com
gracias
montse escribió,
Noviembre 25, 2008 @ 2:27 pm
Soy de españa, tenia una amiga chilena con esta enfermedad, fue muy dura con ella, ademas con los adelantos que tenemos aqui, tardaron mucho en saber el diagnostico, patetico y se fue apagando poco a poco.
Mala suerte tengo, que a otra amiga se lo han diagnosticado hace poco mas de un año, pero ella tiene energia, vitalidad y mucho ánimo. Yo soy afectada de esclerosis multiple y la entiendo cuando pueda tener un bajón pero a todos os digo que hay que tener alegría y que la enfermedad nos siga a nosotros no al contrario.
carla escribió,
Enero 2, 2009 @ 2:11 am
Hola!soy carla,hace casi 1año le descubrieron esclerodermia a mi sobrina MANUELA ella tiene 14años,es muy delgada y tiene en la frente una marca vertical azulada y a su vez esta undida.a ella la estaban tratando sobre la frente por un supuesto hongo que desgraciadamente no llegaron a detectarle esta enfermedad un tiempo antes,quizas ubiecen podido tratarla a tiempo!ella esta normal,la noto un tanto alterada.sus papas estan un poco cerrados con esto,por lo cual necesito saber si existe cura para esta enfermedad o si en algun momento dios la llamara???MANU hace varios tratamientos pero no logro hablar con sus sobre esto porque todavia no lo pueden aceptar.gracias!!espero con mucha ansiedad una respuesta…
johana escribió,
Enero 6, 2009 @ 10:10 pm
hola mi nombre es johana quisiera saber sobre un tratamiento para la morfea lineal que es la que yo tengo me la detectaron hace 2 años y tome las pastillas colchicina vitamina e ,precdisona pero ahora tengo dolor en mis muñecas siento que me duelan las articulaciones y es mas doloroso cada vez mas por favor ayudenme y denme una respuesta
bemjamin escribió,
Febrero 23, 2009 @ 1:01 pm
deceo saber si ustedes saben de aigun tratamiento para ia esclerodesmis
Emilio escribió,
Febrero 24, 2009 @ 9:06 pm
hola la esclerodermia si se cura con autohemotepia
quisera que se la hagan
vean este video en youtube:
http://www.youtube.com/watch?v=OT0EHv1fcFM
tambien quiseira que pongan en su pagina los posibles tratamientos de cura
rodrigo escribió,
Marzo 24, 2009 @ 12:39 pm
hola que tal me gustaria saber mas sobre esta enfermedad ya que a mi sobrino de 5 años le detectaron esclerodermia lineal y muy poca o mejor algo poco claro me figura la enfermedad y por ese motivo decidi estudiar una tecnicatura de educacion fisica para llevar un seguimiento del tratamiento de mi sobrino junto con los medicos y yo estar cerca de el, ya que tambien en la facultad tengo que realizar un trabajo practico sobre este tema y necesito informacion de esta enfermedad dedes muy agradecido, les dejo mi mail para que me envien cualquier tipo de informacion ya sea contenido escrito sobre la misma, fundaciones si existiese, eh no se que otro tipo de infromacion pero seran muy bien venidos muchas gracias por permitrime dejar este comentario o mejor dicho pedido, lucasgarcia2@hotmail.com
joseph lovera ticlahuanca escribió,
Noviembre 18, 2009 @ 1:27 am
mi hijo padece de esta enfermedad hace siete anos trato y hago todo lo necesario para que hijo no sufra es muy doloso esta enfermedad apesar de todo no pareciera que tubiese nada es un nino hermoso muy gordito yo misma le hago sus terapias el se atiende en el hospital del nino voy a contactarme con ustedes grasias por atenderme
joseph lovera ticlahuanca escribió,
Noviembre 18, 2009 @ 1:38 am
mi hijo padece de esta enferdad hace 7 anos es muy dolosa trato de darle todo de mi para que el no sufra todos los dias le pido al senor que su enfermedad no avance no pareciera que tenga nada es un nino muy gordito y hermoso gracias me voy a conTACTAR
asesperu escribió,
Julio 29, 2009 @ 11:11 pm
Hola, somos personas afectadas con esta enfermedad me gustaria que nos visites a la reunion mensual que llevamos todos los primeros domingos de cada mes en calle manco inca II 163 surco, empieza a las 3 pm, alli compartiremos nuestra experiencia que de hecho te enriquecera mucho, te esperamos!!
asesperu escribió,
Julio 29, 2009 @ 11:16 pm
Hola lo primero en estos casos es aceptar la enfermedad para poder tomar todas las recomendaciones del caso, te invitamos a ti ya tu tia a nuestra reunion que llevaremos a cabo el primer domingo de agosto, en calle manco inca II 163 Surco paradero la bolichera, empezamos a las 3 pm, alli podremos compartir experiencias y de hecho eso ayudara atu tia.
asesperu escribió,
Julio 29, 2009 @ 11:21 pm
Gracias por escribirnos, la enfemerdad es muy agresiva debe llevar un tratamiento al pie de la letra con su reumatologo, pero lo mas importante es darle mucho amor y comprension, me gustaria que nos visites a la reunion que llevaremos a cabo el primer domg de agosto a las 3 pm en calle manco inca II 163 surco paradero la bolichera, o tambien puedes llamar al telf 5670069 sra. lila