¿Qué es la esclerodermia?

La Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica.
En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma, donde se presenta la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel.
La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.

Epidemiología

Un aproximado de 300,000 personas en los Estados Unidos tienen Esclerodermia. Aproximadamente 4 veces más mujeres que hombres desarrollan la enfermedad. Las formas localizadas son más frecuentes en niños.

Alteraciones fundamentales en la enfermedad

Parecen existir alteraciones fundamentales en tres niveles:

1) En la capa celular que reviste el interior de los vasos sanguíneos (Endotelio),

2) En el Sistema Inmunológico y

3) En el tejido conectivo.

El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y liberación de moduladores celulares que finalmente inducen la proliferación y depósito descontrolado de fibra colágena en los diferentes órganos.

Causas de la Esclerodermia

La causa exacta o causas de la Esclerodermia son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno.

Clasificaciones de Esclerodermia

1. Esclerodermia localizada

Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo más frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.

2. Esclerosis sistémica

Generalmente afecta diversas partes del cuerpo e.g. la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También podría afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.
Puede ser útil diferenciar entre dos tipos principales de Esclerodermia Sistémica: 1) Esclerodermia Sistémica Limitada y 2) Esclerodermia Sistémica Difusa. La forma Sistémica Limitada se caracteriza por el hecho de que el Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente, es poco frecuente la afectación del riñón y entre un 50 – 90 % de los pacientes con Este tipo de Esclerodermia Sistémica tienen Anticuerpos Anticentrómero detectables. La forma Sistémica Difusa es mas grave que la anterior, el fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz (rápida), existe generalmente afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis renal esclerodérmica la cual se asocia a cifras elevadas de tensión arterial, entre un 20 – 30 % de los pacientes con este tipo de Esclerodermia tienen presente el anticuerpo anti-scl 70 (Antitopoisomerasa I).

Descripción de síntomas de la Esclerodermia Sistémica:

El Fenómeno de Raynaud (sensibilidad anormal al frío en las extremidades)

El fenómeno de Raynaud puede convertirse en uno de los signos más molestos de la enfermedad, ya que es capaz de provocar ulceración muy dolorosa de las yemas de los dedos y eventualmente puede producirse incapacidad para la adecuada utilización de las manos debido a la gran retracción de la piel.
Hinchazón de las manos y pies. Dolor y entumecimiento de las coyunturas, engrosamiento de la piel, degeneración o deformación de las coyunturas de las manos, producto del trastorno circulatorio severo en los vasos sanguíneos más pequeños.
Problemas en la estructura y forma del tubo digestivo a nivel de Esófago, Estómago e Intestinos, tales anormalidades pueden causar intolerancia a muchos tipos de alimentos, lo que en definitiva genera un marcado estado de desnutrición.
Dificultad para respirar debido a marcada fibrosis pulmonar que interfiere el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares.
Son frecuentes también la afectación del riñón con consecuente insuficiencia renal, generalmente asociado a hipertensión arterial.

El Síndrome de Sjögren

El cual consiste en la presencia de resequedad de las membranas mucosas, evidente en ojos (Ojo seco) y boca principalmente.
Problemas orales, faciales y dentales, riñón, corazón y trastornos respiratorios.
Existen otros síntomas inespecíficos tales como la fatiga extrema, debilidad en general, perdida de peso y dolores vagos de los músculos, coyunturas y huesos.

Síndrome de C.R.E.S.T

Se presenta en la variedad limitada de Esclerodermia Sistémica, caracterizada por la presencia Calcinosis, fenómeno de Raynaud, trastornos funcionales y estrechamiento del Esófago, esclerosis de la piel, Telangiectasias (Dilatación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel).

¿Cómo se diagnostica la Esclerodermia?

El proceso del diagnóstico requiere de consultas con reumatólogos (especialistas de artritis) y dermatólogos (especialistas de la piel) así como estudios de la sangre y una variedad de pruebas especializadas dependiendo de cuales órganos estén afectados. El diagnóstico es muy difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes y por otra parte se hace necesario la diferenciación con otras enfermedades del colágeno tales como la Artritis reumatoide, el Lupus, Polimiositis por nombrar algunas.

¿Es contagioso, o hereditario?

Absolutamente, NO. A pesar de que la esclerodermia no es hereditaria, algunos científicos piensan que puede haber una leve predisposición en familias con antecedentes de enfermedades reumáticas

Tratamiento

El esquema de tratamiento es variable y depende del tipo y la severidad de los síntomas. Existen diversas drogas utilizadas tanto para el efecto primario de la enfermedad como para síntomas secundarios. La activación descontrolada de producción de fibra colágena (Efecto Primario) es combatido con medicamentos como Penicilamina, Hidroxicloroquina, Metrotrexate, Colchicina, Prednisona, entre otros. Actualmente la experimentación con un derivado hormonal conocido como Relaxin prometía resultados esperanzadores, pero la corporación investigadora no encontró resultados con los esquemas de tratamiento que permitieran sacar el producto al mercado para uso terapéutico, con la respectiva aprobación de la FDA.
El Fenómeno de Raynaud requiere evitar el contacto de las manos con el frío y también de medicamentos dilatadores de los vasos sanguíneos como la Nifedipina o el minoxidilo, pentoxifilina y antiagregantes plaquetarios como el Indobufeno.

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9 Respuestas a “¿Qué es la esclerodermia?

  1. hola la esclerodermia si se cura con autohemotepia
    quisera que se la hagan

    vean este video en youtube:

    tambien quiseira que pongan en su pagina los posibles tratamientos de cura

  2. Hola, somos personas afectadas con esta enfermedad me gustaria que nos visites a la reunion mensual que llevamos todos los primeros domingos de cada mes en calle manco inca II 163 surco, empieza a las 3 pm, alli compartiremos nuestra experiencia que de hecho te enriquecera mucho, te esperamos!!

  3. Hola lo primero en estos casos es aceptar la enfermedad para poder tomar todas las recomendaciones del caso, te invitamos a ti ya tu tia a nuestra reunion que llevaremos a cabo el primer domingo de agosto, en calle manco inca II 163 Surco paradero la bolichera, empezamos a las 3 pm, alli podremos compartir experiencias y de hecho eso ayudara atu tia.

  4. Gracias por escribirnos, la enfemerdad es muy agresiva debe llevar un tratamiento al pie de la letra con su reumatologo, pero lo mas importante es darle mucho amor y comprension, me gustaria que nos visites a la reunion que llevaremos a cabo el primer domg de agosto a las 3 pm en calle manco inca II 163 surco paradero la bolichera, o tambien puedes llamar al telf 5670069 sra. lila

  5. SIGAMOS GENERANDO CONCIENCIA EN ESTA SOCIEDAD NUESTROS COMENTARIOS AYUDARA A QUE LA PAGINA SEA MAS VISITADA Y LA SOCIEDAD INTEGRE A ESTE GRUPO ACTIVO. INTERESADA POR CONOCER MAS DE LA ASOCIACIÓN.

    ATTE

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